AĞIR LAKTİK ASİDOZ İLE SEYREDEN BİR HİSTİOSİTOZ OLGUSU
Yaratılış Tarihi : 2007-01-22 22:41:16
Yazar : Yıldızdaş D, Erbey F, Bayram İ, Özcan K, Tanyeli A
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, ADANA
GİRİŞ:
Histiyositozis grubu hastalıklar, monosit, makrofaj veya dentritik hücre sistemine ait hücrelerin lokalize yada yaygın proliferasyonu ile karekterize bir gurup hastalıktır. Hastalar sıklıkla ağrı, lezyon bölgesinde şişlik, deri döküntüleri, ateş, irritabilite, kilo kaybı, büyüme ve gelişme geriliği gibi bulgular ile gelmektedirler. Hastalık 3 ayrı grupta sınıflandırılmıştır. Biz burada ağır laktik asidoz ile seyreden bir histiyositozis olgusunu sunduk.
OLGU:
İki ay öncesine kadar herhangi bir şikayeti olmayan hastanın, iki ay önce çok su içme ve çok idrara çıkma şikayeti başladığı, belirgin derecede kilo kaybı olduğu ve daha sonrada sık nefes almaya başlaması üzerine hastanemize başvurduğu öğrenildi. Hastanın fizik incelemesinde kussmaul solunumu ve dehidratasyon bulguları dışında sistemik ve nörolojik muayene bulguları normaldi. Daha sonraki klinik takiplerinde yaklaşık iki hafta sonra hepatomegali gelişti. Hastanın laboratuvar bulgularında ise hemoglobin 6.3 gr/dl, hematokrit %20, lökosit 7500/mm 3 , trombositler 113000/mm 3 , MCV 100 fl, retikülosit % 0.4, sedimentasyon 6 mm/saat idi. Periferik yaymada, % 60 parçalı, %40 lenfosit mevcuttu, blastik yada atipik hücreye rastlanmadı. Eritrositler makrositer idi. LDH 524 U/L, ürik asit 1,7 mg/dl idi. Kan gazlarında, pH 7.02, PCO 2 16, BE -18.5, HCO 3 9.3 idi. Laktik asit 15-23 mmol/L arasında idi. Hastanın bakılan laktik asit, prüvik asit düzeyleri sırasıyla, 112,23 mgLA/dl ve 3,18 mgPA/dl idi. Batın USG, toraks ve abdominal tomografi ve Hipofiz-Hipotalamus'a yönelik olarak yapılan magnetik rezonans görüntülemeleri normal idi. Hastaya yapılan kemik iliği asprasyonu dilüe olmakla birlikte, eritroit/myeloid oranı genel olarak azalmış. Tüm sahalarda tek tük az yada çok mikrovakuol içeren, gevşek kromatin ağlı, histiyomonositik hücrelerde artış olduğu, megakaryositlerde sayıca azalma olduğu, bazı alanlarda mikrovakuollü, lenfoblastik yapıda hücrelerde artış olduğu saptandı. Hastaya kemik iliği ve karaciğer biyopsileri yapılarak histiyosiztozis tanısı konuldu. Hastaya henüz tanı aşamasında iken, dirençli metabolik asidozları nedeni ile periton diyalizi açıldı. Ancak periton diyalizinin efektif olarak çalışmasına rağmen asidozlarında ve laktat düzeylerinde belirgin bir düzelme olmadı. Bunun üzerine hasta hemodiyalize alındı, bu tedavi modalitesinden de belirgin bir yarar görmedi. Hastaya, tanı kesinleştikten sonra kemoterapi başlandı. Kemoterapi ile asidozları ve laktat düzeylerinde düzelme olduğu gözlendi. Hastanın halen kemoterapisi devam etmektedir.
TARTIŞMA:
Laktik asidoz kan pH sının 7.35'in altında, laktat konsantrasyonunun 5 mmol/L nin üzerinde olması olarak tanımlanır. Laktik asidozu ağır olan hastalarda mortalite oranı % 60-90 dır. Laktik asidoz bir çok nedene bağlı olarak gelişebilir. Bunlar iki ana başlık altında toplanmıştır. Birincisinde doku oksijenasyonu bozulmuştur (TİP A); şok, ciddi hipoksemi, jeneralize konvülziyonlar, aşırı egzersiz, kalp krizi, hipotermik titreme, masif pulmoner emboli, ciddi kalp yetmezliği, ağır anemi, mezenterik iskemi, karbonmonoksid zehirlenmesi, siyanid zehirlenmesi bu grupta sayılabilir. İkincisinde ise doku oksijenasyonu korunmuştur (Tip B). Bu grupta ise, Diabetes mellitus, hipoglisemi, karaciğer yetmezliği, ciddi infeksiyonlar, alkaloz, malignensiler, tiamin eksikliği, kazanılmış immun yetmezlik, feokromasitoma, demir eksikliği, konjenital enzim eksiklikleri, iİlaçlar ve toksinler (Epinefrin, salisilatlar, etanol, matanol, etilen glikol, biguanidler, asetaminofen, fruktoz, sorbitol, streptozosin, izoniyazid,nitroprusid, papaverin, nalidiksik asit) yer almaktadır.
Olgumuz, çok su içme, çok idrara çıkma, kilo kaybı ve kusmall solunum şikayetler ile baş vurmuştu. İlk muyenesinde olmayan daha sonra gelişen bir hepatomegalisi mevcuttu. Laboratuarında en dikkati çeken nokta anyon gap'ı artmış metabolik asidozunun varlığı idi. Artmış anyon gap ile seyreden durumlar gözden geçirilerek laktik asidoza bağlandı. Hastanın laktat düzeyleri, 15-23 mmol/L arasında seyretti. Laktik asidoz yapan nedenler gözden geçirildi ve çeşitli laboratuvar testler yapıldı. Hastaya kemik iliği aspirasyonu, ardındanda kemik iliği ve karaciğer biyopsileri yapılarak histiyositozis tanısı konularak kemoterapi başlandı.
Histiyositozis grubu hastalıklar, monosit, makrofaj veya dentritik hücre sistemine ait hücrelerin lokalize yada yaygın proliferasyonu ile karekterize bir gurup hastalıktır. Hastalık 3 ayrı grupta sınıflandırılmıştır. Klinik tablo, hastalığın yaygınlığına, tutulan organ yada sistemlere göre değişmektedir. Ağrı, lezyon bölgesinde şişlik, deri döküntüleri, ateş, irritabilite, büyüme ve gelişme geriliği gibi bulgular olabilir. Lokalize hastalıkta en sık tutulan organ kemiktir. En sık kafa kemikleri, daha sonra uzun kemikler, pelvis ve vertebralar tutulur. Yaygın hastalığı olanlarda, kemik tutulumunun yanı sıra deri, yumuşak doku, karaciğer, dalak, lenf nodu, kemik iliği, akciğer, orbita, orodental sistem, santral sinir sistemi ve gastrointestinal sistem tutulumları da saptanabilir. Hipotalamik-pituiter bölgenin tutulumuna bağlı olarak ortaya çıkan diabetes insipitus ilk bulgu olabilir. Karaciğer tutulumuna bağlı olarak, transaminazlarda yükselme, protrombin zamanı ve parsiyel tromboplastin zamanında uzama, hipoproteinemi, hiperbilurubinemi, ödem ve asit görülebilir. Literatürde şimdiye kadar histiyositozis ile birlikte laktik asidoz varlığına rastlamadık. Ancak literatürde relaps Burkitt lenfomalı, böbrek tutulumu ve ciddi laktik asidozu olan bir olgu bildirilmiştir. Bu olguda da laktik asidozun kemoterapi ve radyoterapiler ile düzeldiği bildirilmiştir.
SONUÇ:
Laktik asidozis ile gelen ve yüksek seyreden vakalarda da mutlaka akla malignansilerinde gelmesi gerektiği ve ne kadar erken tedavi edilirse o kadar çabuk laktik asidozun düzeleceği unutulmamalıdır.
KAYNAKLAR:
• Hunt CE. Histiocytosis Syndromes of Childhood. In: Berhman RE, Kliegman RM, Arvin AM (eds). Nelson Textbook of Pediatrics 15th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1996;1997-1999.
• Ladisch S, Jaffe E. The histiocytoses, In: Pizzo PA, Poplack DG (eds). Principles and Practise of Pediatric Oncology, Philadelphia, J.B. lippincott Company, 1993;pp.617-632.
• Revesz T, Obeid K, Mpofu C. Severe lactic acidosis and renal involvement in a patient with relapsed Burkitt's lymphoma. Pediatr Hematol Oncol 1995 May-June;12(3):283-8.
Yaratılış Tarihi : 2007-01-22 22:41:16
Yazar : Yıldızdaş D, Erbey F, Bayram İ, Özcan K, Tanyeli A
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, ADANA
GİRİŞ:
Histiyositozis grubu hastalıklar, monosit, makrofaj veya dentritik hücre sistemine ait hücrelerin lokalize yada yaygın proliferasyonu ile karekterize bir gurup hastalıktır. Hastalar sıklıkla ağrı, lezyon bölgesinde şişlik, deri döküntüleri, ateş, irritabilite, kilo kaybı, büyüme ve gelişme geriliği gibi bulgular ile gelmektedirler. Hastalık 3 ayrı grupta sınıflandırılmıştır. Biz burada ağır laktik asidoz ile seyreden bir histiyositozis olgusunu sunduk.
OLGU:
İki ay öncesine kadar herhangi bir şikayeti olmayan hastanın, iki ay önce çok su içme ve çok idrara çıkma şikayeti başladığı, belirgin derecede kilo kaybı olduğu ve daha sonrada sık nefes almaya başlaması üzerine hastanemize başvurduğu öğrenildi. Hastanın fizik incelemesinde kussmaul solunumu ve dehidratasyon bulguları dışında sistemik ve nörolojik muayene bulguları normaldi. Daha sonraki klinik takiplerinde yaklaşık iki hafta sonra hepatomegali gelişti. Hastanın laboratuvar bulgularında ise hemoglobin 6.3 gr/dl, hematokrit %20, lökosit 7500/mm 3 , trombositler 113000/mm 3 , MCV 100 fl, retikülosit % 0.4, sedimentasyon 6 mm/saat idi. Periferik yaymada, % 60 parçalı, %40 lenfosit mevcuttu, blastik yada atipik hücreye rastlanmadı. Eritrositler makrositer idi. LDH 524 U/L, ürik asit 1,7 mg/dl idi. Kan gazlarında, pH 7.02, PCO 2 16, BE -18.5, HCO 3 9.3 idi. Laktik asit 15-23 mmol/L arasında idi. Hastanın bakılan laktik asit, prüvik asit düzeyleri sırasıyla, 112,23 mgLA/dl ve 3,18 mgPA/dl idi. Batın USG, toraks ve abdominal tomografi ve Hipofiz-Hipotalamus'a yönelik olarak yapılan magnetik rezonans görüntülemeleri normal idi. Hastaya yapılan kemik iliği asprasyonu dilüe olmakla birlikte, eritroit/myeloid oranı genel olarak azalmış. Tüm sahalarda tek tük az yada çok mikrovakuol içeren, gevşek kromatin ağlı, histiyomonositik hücrelerde artış olduğu, megakaryositlerde sayıca azalma olduğu, bazı alanlarda mikrovakuollü, lenfoblastik yapıda hücrelerde artış olduğu saptandı. Hastaya kemik iliği ve karaciğer biyopsileri yapılarak histiyosiztozis tanısı konuldu. Hastaya henüz tanı aşamasında iken, dirençli metabolik asidozları nedeni ile periton diyalizi açıldı. Ancak periton diyalizinin efektif olarak çalışmasına rağmen asidozlarında ve laktat düzeylerinde belirgin bir düzelme olmadı. Bunun üzerine hasta hemodiyalize alındı, bu tedavi modalitesinden de belirgin bir yarar görmedi. Hastaya, tanı kesinleştikten sonra kemoterapi başlandı. Kemoterapi ile asidozları ve laktat düzeylerinde düzelme olduğu gözlendi. Hastanın halen kemoterapisi devam etmektedir.
TARTIŞMA:
Laktik asidoz kan pH sının 7.35'in altında, laktat konsantrasyonunun 5 mmol/L nin üzerinde olması olarak tanımlanır. Laktik asidozu ağır olan hastalarda mortalite oranı % 60-90 dır. Laktik asidoz bir çok nedene bağlı olarak gelişebilir. Bunlar iki ana başlık altında toplanmıştır. Birincisinde doku oksijenasyonu bozulmuştur (TİP A); şok, ciddi hipoksemi, jeneralize konvülziyonlar, aşırı egzersiz, kalp krizi, hipotermik titreme, masif pulmoner emboli, ciddi kalp yetmezliği, ağır anemi, mezenterik iskemi, karbonmonoksid zehirlenmesi, siyanid zehirlenmesi bu grupta sayılabilir. İkincisinde ise doku oksijenasyonu korunmuştur (Tip B). Bu grupta ise, Diabetes mellitus, hipoglisemi, karaciğer yetmezliği, ciddi infeksiyonlar, alkaloz, malignensiler, tiamin eksikliği, kazanılmış immun yetmezlik, feokromasitoma, demir eksikliği, konjenital enzim eksiklikleri, iİlaçlar ve toksinler (Epinefrin, salisilatlar, etanol, matanol, etilen glikol, biguanidler, asetaminofen, fruktoz, sorbitol, streptozosin, izoniyazid,nitroprusid, papaverin, nalidiksik asit) yer almaktadır.
Olgumuz, çok su içme, çok idrara çıkma, kilo kaybı ve kusmall solunum şikayetler ile baş vurmuştu. İlk muyenesinde olmayan daha sonra gelişen bir hepatomegalisi mevcuttu. Laboratuarında en dikkati çeken nokta anyon gap'ı artmış metabolik asidozunun varlığı idi. Artmış anyon gap ile seyreden durumlar gözden geçirilerek laktik asidoza bağlandı. Hastanın laktat düzeyleri, 15-23 mmol/L arasında seyretti. Laktik asidoz yapan nedenler gözden geçirildi ve çeşitli laboratuvar testler yapıldı. Hastaya kemik iliği aspirasyonu, ardındanda kemik iliği ve karaciğer biyopsileri yapılarak histiyositozis tanısı konularak kemoterapi başlandı.
Histiyositozis grubu hastalıklar, monosit, makrofaj veya dentritik hücre sistemine ait hücrelerin lokalize yada yaygın proliferasyonu ile karekterize bir gurup hastalıktır. Hastalık 3 ayrı grupta sınıflandırılmıştır. Klinik tablo, hastalığın yaygınlığına, tutulan organ yada sistemlere göre değişmektedir. Ağrı, lezyon bölgesinde şişlik, deri döküntüleri, ateş, irritabilite, büyüme ve gelişme geriliği gibi bulgular olabilir. Lokalize hastalıkta en sık tutulan organ kemiktir. En sık kafa kemikleri, daha sonra uzun kemikler, pelvis ve vertebralar tutulur. Yaygın hastalığı olanlarda, kemik tutulumunun yanı sıra deri, yumuşak doku, karaciğer, dalak, lenf nodu, kemik iliği, akciğer, orbita, orodental sistem, santral sinir sistemi ve gastrointestinal sistem tutulumları da saptanabilir. Hipotalamik-pituiter bölgenin tutulumuna bağlı olarak ortaya çıkan diabetes insipitus ilk bulgu olabilir. Karaciğer tutulumuna bağlı olarak, transaminazlarda yükselme, protrombin zamanı ve parsiyel tromboplastin zamanında uzama, hipoproteinemi, hiperbilurubinemi, ödem ve asit görülebilir. Literatürde şimdiye kadar histiyositozis ile birlikte laktik asidoz varlığına rastlamadık. Ancak literatürde relaps Burkitt lenfomalı, böbrek tutulumu ve ciddi laktik asidozu olan bir olgu bildirilmiştir. Bu olguda da laktik asidozun kemoterapi ve radyoterapiler ile düzeldiği bildirilmiştir.
SONUÇ:
Laktik asidozis ile gelen ve yüksek seyreden vakalarda da mutlaka akla malignansilerinde gelmesi gerektiği ve ne kadar erken tedavi edilirse o kadar çabuk laktik asidozun düzeleceği unutulmamalıdır.
KAYNAKLAR:
• Hunt CE. Histiocytosis Syndromes of Childhood. In: Berhman RE, Kliegman RM, Arvin AM (eds). Nelson Textbook of Pediatrics 15th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1996;1997-1999.
• Ladisch S, Jaffe E. The histiocytoses, In: Pizzo PA, Poplack DG (eds). Principles and Practise of Pediatric Oncology, Philadelphia, J.B. lippincott Company, 1993;pp.617-632.
• Revesz T, Obeid K, Mpofu C. Severe lactic acidosis and renal involvement in a patient with relapsed Burkitt's lymphoma. Pediatr Hematol Oncol 1995 May-June;12(3):283-8.
ÇOCUK ACİL TIP VE YOĞUN BAKIM DERNEĞİ
Millet Caddesi, Hürriyet Apt. No:149/3 34390 Çapa-İstanbul
Tel: 0 212 534 00 00 (1659-1603) veya 0 212 635 96 20 (117-120), Faks: 0 212 631 39 97
Millet Caddesi, Hürriyet Apt. No:149/3 34390 Çapa-İstanbul
Tel: 0 212 534 00 00 (1659-1603) veya 0 212 635 96 20 (117-120), Faks: 0 212 631 39 97
